朊病毒(prion)是一种缺乏功能核酸、对理化作用抵抗力极强,并具有传染性的蛋白质颗粒，是朊病毒病(prion disease)的病原。现在普遍接受的观点认为prion病是由于正常细胞膜朊蛋白（PrPC）构象发生改变转变为异常朊蛋白（PrPSc）引起的。研究发现，PrP存在异构体，即PrPC和PrPSc，是由同一基因PRNP编码的。PrPC是存在于正常组织的功能还不清楚的糖蛋白，对蛋白酶敏感，不致病；PrPSc对蛋白酶有抗性，是可致病蛋白质。在正常脑组织中只能检测到PrPC，PrPSc检测不到，而患病大脑中则二者都能检测到。
Prion病又称可传播性海绵状脑病 (Transmissible spongiform encephalopathies, TSEs)是一类人畜共患的致死性的慢性、亚急性中枢神经系统退行性疾病，可表现为传染性、遗传性和散发性三种形式。这类疾病包括人类的库鲁病(Kuru disease)、克-雅氏综合征(CJD)、格斯特曼综合征(GSS)和致死的家族性失眠症(FFI)以及动物中的疯牛病、羊瘙痒病等。人类的kuru病、新型变异性克雅氏病（nvCJD），是因为暴露于朊病毒而致病。羊瘙痒病（Scrapie）和鹿的慢性消耗性疾病（CWD）自然地在动物之间水平或垂直传播。还有一些TSEs感染源来自于与人类有关的物品，如污染的食物、医疗产品、外科器械等。无论最初疾病是怎么获得的，最终主要表现为来自于朊病毒在中枢神经系统聚集，并且伴随大量神经元丢失形成海绵样病变，早期星型胶质细胞应激性增生，晚期胶质细胞增生也不明显。
